Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Malformações congênitas em uma cidade da região metropolitana de Curitiba-PR / Congenital malformations in a city of the metropolitan region of Curitiba-PR / Malformaciones congénitas en una ciudad de la región metropolitana de Curitiba-PR

Malformações congênitas (MC) são alterações estruturais/funcionais que ocorrem no feto trazendo impacto socioeconômico e emocional. Estudo retrospectivo, documental, de abordagem quantitativa, com o objetivo de identificar a relação dos fatores de risco e perfil epidemiológico materno com a ocorrência de MC. Baseou-se na análise de 37 prontuários de gestantes em município da região metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 e 2021. Os achados revelaram um perfil: gestantes entre 18 e 36 anos, multíparas, obesas, com comorbidades, sem avaliação pré-concepcional. Os sistemas orgânicos mais acometidos foram o cardiovascular, o nervoso ou múltiplos sistemas. Identificou-se risco aumentado de malformações fetais em mulheres maiores de 25 anos, obesas, que utilizaram álcool ou tabaco. Embora uma causa única das MC nesse período e local não tenha sido identificada, estabeleceu-se associação entre fatores epidemiológicos maternos e características das malformações fetais, evidenciando necessidade de educação em saúde pré-concepcional

Congenital malformations (CM) are structural/functional alterations that occur in the fetus, leading to a socio-economic and emotional impact. This is a retrospective, documentary study with a quantitative approach aiming at identifying the relationship of risk factors and maternal epidemiological profile with the occurrence of CM. It was based on the analysis of 37 medical charts of pregnant women in a municipality in the metropolitan region of Curitiba-PR, between 2019 and 2021. The data revealed a profile: pregnant, multiparous, obese women between 18 and 36 years old, with comorbidities, with no preconception evaluation. The most affected organic systems were the cardiovascular and the nervous systems or multiple systems. An increased risk of fetal malformations was observed in obese women over 25 years old, who used alcohol or tobacco. Although a single cause of CM in that period and place has not been identified, an association was established between maternal epidemiological factors and characteristics of fetal malformations, highlighting the need for preconception health education.

Las malformaciones congénitas (MC) son alteraciones funcionales que ocurren en el feto, llevando consigo un impacto socioeconómico y emocional. Estudio retrospectivo, documental, con abordaje cuantitativo, con el objetivo de identificar la relación entre los factores de riesgo y el perfil epidemiológico materno con la ocurrencia de MC. Se basó en el análisis de 37 prontuarios de embarazadas del municipio de la región metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 y 2021. Los hallazgos revelaron un perfil: embarazadas entre 18 y 36 años, multíparas, obesas, con comorbilidades, sin evaluación preconcepcional. Los sistemas orgánicos más afectados fueron los sistemas cardiovascular, nervioso o múltiple. Se identificó un mayor riesgo de malformaciones fetales en mujeres mayores de 25 años, obesas, consumidoras de alcohol o tabaco. Aunque no se ha identificado una causa única de MC en ese período y lugar, se estableció una asociación entre los factores epidemiológicos maternos y las características de las malformaciones fetales, destacando la necesidad de la educación sanitaria previa a la concepción

Intervenções psicológicas necessárias: a prática como residente no serviço de medicina fetal / Necessary psychological interventions: the practice as a resident in the fetal medicine service / Intervenciones psicológicas necesarias: la práctica como residente en el servicio de medicina fetal

Com os avanços tecnológicos e o aprimoramento da prática médica via ultrassonografia, já é possível detectar possíveis problemas no feto desde a gestação. O objetivo deste estudo foi analisar a prática do psicólogo no contexto de gestações que envolvem riscos fetais. Trata-se de um estudo qualitativo sob formato de relato de experiência como psicólogo residente no Serviço de Medicina Fetal da Maternidade Escola da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Os registros, feitos por observação participante e diário de campo, foram analisados em dois eixos temáticos: 1) intervenções psicológicas no trabalho em equipe em consulta de pré-natal, exame de ultrassonografia e procedimento de amniocentese; e 2) intervenções psicológicas em casos de bebês incompatíveis com a vida. Os resultados indicaram que o psicólogo nesse serviço é essencial para atuar de forma multiprofissional na assistência pré-natal para gravidezes de alto risco fetal. Ademais, a preceptoria do residente é relevante para sua formação e treinamento para atuação profissional no campo da psicologia perinatal.(AU)

Face to the technological advances and the improvement of medical practice via ultrasound, it is already possible to detect possible problems in the fetus since pregnancy. The objective of this study was to analyze the psychologist's practice in the context of pregnancies which involve fetal risks. It is a qualitative study based on an experience report as a psychologist trainee at the Fetal Medicine Service of the Maternity School of UFRJ. The records, based on the participant observation and field diary, were analyzed in two thematic axes: 1) psychological interventions in the teamwork in the prenatal attendance, ultrasound examination and amniocentesis procedure; and 2) psychological interventions in cases of babies incompatible to the life. The results indicated that the psychologist in this service is essential to work in a multidisciplinary way at the prenatal care for high fetal risk pregnancies. Furthermore, the resident's preceptorship is relevant to their education and training for professional performance in the field of Perinatal Psychology.(AU)

Con los avances tecnológicos y la mejora de la práctica médica a través de la ecografía, ya se puede detectar posibles problemas en el feto desde el embarazo. El objetivo de este estudio fue analizar la práctica del psicólogo en el contexto de embarazos de riesgos fetal. Es un estudio cualitativo basado en un relato de experiencia como residente de psicología en el Servicio de Medicina Fetal de la Escuela de Maternidad de la Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Los registros, realizados en la observación participante y el diario de campo, se analizaron en dos ejes temáticos: 1) intervenciones psicológicas en el trabajo en equipo, en la consulta prenatal, ecografía y los procedimientos de amniocentesis; y 2) intervenciones psicológicas en casos de bebés incompatibles con la vida. Los resultados señalaron como fundamental la presencia del psicólogo en este servicio trabajando de forma multidisciplinar en la atención prenatal en el contexto de embarazos de alto riesgo fetal. Además, la tutela del residente es relevante para su educación y formación para el desempeño profesional en el campo de la Psicología Perinatal.(AU)

Hernia interna por divertículo de Meckel: una causa rara de obstrucción intestinal / Internal Hernia due to Meckel's Diverticulum: A Rare Cause of Intestinal Obstruction

Resumen El divertículo de Meckel (DM) es el remanente del conducto onfalomesentérico y se considera la malformación congénita más común del tracto gastrointestinal. La mayoría de los pacientes son asintomáticos; sin embargo, aquellos en los que se desarrollan síntomas, estos pueden manifestarse como: dolor abdominal, hemorragia de tracto gastrointestinal, perforación u obstrucción intestinal. El objetivo de este reporte es presentar un caso de hernia interna secundaria a un divertículo de Meckel, siendo esta una causa poco frecuente de obstrucción intestinal.

Abstract Meckel's diverticulum is the remnant of the omphalomesenteric duct and is considered the most common congenital malformation of the gastrointestinal tract. Most patients are asymptomatic, however patients who develop symptoms can manifest: abdominal pain, gastrointestinal tract bleeding, intestinal perforation or obstruction. The objective of this report is to present a case of internal hernia secondary to a Meckel's diverticulum, a rare cause of bowel obstruction.

Utilidad de la resonancia magnética como estudio imagenológico complementario al ultrasonido en el diagnóstico de malformaciones fetales. Experiencia de dos centros de Medicina Materno Fetal de Latinoamérica / Usefulness of magnetic resonance as a complementary imaging study to ultrasound in the diagnosis of fetal malformations. Experience in two Maternal-fetal Medicine centers in Latin America

Resumen OBJETIVO: Conocer los aportes de la resonancia magnética, como estudio complementario al ultrasonido, en el diagnóstico de malformaciones fetales en el sistema nervioso central, musculoesquelético y tórax en dos unidades de Medicina Materno Fetal. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, observacional y comparativo, de corte transversal, efectuado con base en la revisión de las historias clínicas registradas durante tres años de pacientes con más de 18 semanas de embarazo remitidas a la Unidad de Medicina Materno Fetal del Hospital San José y la Clínica Colsubsidio por alguna malformación estructural fetal identificada en el sistema nervioso central, musculoesquelético y tórax diagnosticada con base en la ultrasonografía. RESULTADOS: Se revisaron 109 historias clínicas de pacientes embarazadas con fetos con diagnóstico de malformación congénita por ultrasonido. Las indicaciones más frecuentes fueron: anormalidades en el sistema nervioso central en 61.5%; hidrocefalia no comunicante en 36.6% por ultrasonido y 21% por resonancia magnética, seguida de las del tórax con 40.4% por ultrasonido y 36.7% por resonancia magnética y malformaciones del sistema musculoesquelético con 20.1% por ultrasonido y 2.8% por resonancia magnética. La concordancia diagnóstica entre el ultrasonido y el diagnóstico posnatal fue del 66% y el de la resonancia magnética de 76%. En comparación con el ultrasonido inicial la resonancia magnética aumentó la frecuencia de diagnóstico de malformación fetal. CONCLUSIÓN: La resonancia magnética, complementaria al diagnóstico por ultrasonido de malformaciones congénitas, fue más notable en los sistemas nervioso central y musculoesquelético donde permitió mejorar la caracterización de las alteraciones detectadas en el ultrasonido.

Abstract OBJECTIVE: To know the contributions of magnetic resonance imaging, as a complementary study to ultrasound, in the diagnosis of fetal malformations in the central nervous system, musculoskeletal and thorax in two units of Maternal Fetal Medicine. MATERIALS AND METHODS: Retrospective, observational and comparative cross-sectional study, based on the review of medical records recorded during three years of patients with more than 18 weeks of pregnancy referred to the Maternal Fetal Medicine Unit of Hospital San José and Clínica Colsubsidio, for any fetal structural malformation identified in the central nervous system, musculoskeletal and thorax diagnosed based on ultrasonography. RESULTS: We reviewed 109 clinical histories of pregnant patients with fetuses diagnosed with congenital malformation by ultrasound. The most frequent indications were abnormalities of the central nervous system in 61.5%: non-communicating hydrocephalus in 36.6% by ultrasound and 21% by MRI, followed by those of the thorax with 40.4% by ultrasound and 36.7 by MRI and malformations of the musculoskeletal system 20.1% by ultrasound and 2.8% by MRI. The diagnostic agreement between ultrasound and postnatal diagnosis was 66% and that of MRI was 76%. Compared to initial ultrasound, MRI increased the frequency of diagnosis of fetal malformation. CONCLUSION: MRI, complementary to ultrasound diagnosis of congenital malformations, was more notable in the central nervous and musculoskeletal systems where it allowed improving the characterization of the alterations detected by ultrasound.

Sentimento materno ao receber um diagnóstico de malformação congênita / Sentimiento de la madre al recibir diagnóstico de malformación / Maternal feelings at congenital malformation diagnosis

RESUMO: Este artigo objetiva analisar o sentimento materno ao receber um diagnóstico de malformação congênita do filho nos períodos: pré-natal, nascimento e primeira infância. O estudo foi realizado com mães de filhos com anomalia fetal, por meio de noventa e sete entrevistas, que continham perguntas sobre gravidez e percepção acerca do diagnóstico. Direcionado ao sentimento destacam-se as questões: 'Como você se sentiu ao receber o diagnóstico?', 'Qual o sentimento atual?', 'Como encontrou conforto?'. Para compreensão dos dados foi utilizada a análise qualitativa de conteúdo com base numa estrutura de categorias. O diagnóstico de malformação congênita desmitifica as expectativas maternas quanto ao futuro do filho, configurando um cenário de ansiedade, confusão, insegurança e múltiplos medos. O auxílio, seja da equipe multidisciplinar de saúde, religioso ou familiar, é importante para ajudar mães a reduzirem o impacto emocional do diagnóstico, além de auxiliar com as dificuldades iniciais em estabelecer o vínculo com o bebê.

RESUMEN: El objetivo de articulo es analisar el sentimiento de la madre al recibir, en los períodos pré-natal, nacimento y primera infância, el diagnóstico de malformación congênita de su hijo. Para ello fue realizado un estúdio con madres cuyos hijos son portadores de anomalia fetal, por medio de noventa y siete entrevistas, que contenían preguntas sobre el embarazo y sobre el impacto de conocer el diagnóstico del bebé. Direccionado al sentimiento materno, se destacan en él, los siguientes aspectos: 'Como usted se sentio al recibir el diagnóstico?', 'Cual es su sentimiento actualmente?', 'Como encontro consuelo?'. Para poder compreender mejor los datos fue utilizada una análisis cualitativa de contenido con base en una estructura de categorias. El diagnóstico de malformación congénita desmitifica las expectativas maternas em relación al futuro de su hijo, configurando un escenário de ansiedad, confusión, inseguridad e múltiples miedos. El auxílio, sea del equipo multidisciplinario de salud, religioso o familiar, es importante para ayudar a las madres a reduzir el impacto emocional producido por el conocimiento del diagnóstico, y además servir de auxilio en las dificuldades iniciales de establecer un vínculo con el bebé.

ABSTRACT: This article aims to analyze the maternal feelings about a congenital malformation diagnosis received before birth, immediately after birth, or in early infancy. This study was conducted with mothers whose children have congenital anomalies, based on ninety-seven interviews that included questions regarding pregnancy and the mothers' perspective on their child diagnosis. Regarding maternal feelings, the main questions were: 'How did you feel when you first heard the diagnosis?', 'How have you been feeling?', 'Where have sought comfort?'. Qualitative analysis was performed based on categories for data comprehension. Congenital malformation diagnosis breaks down the maternal expectations around the child's future, creating an environment full of anxiety, confusion, insecurity and multiple fears. The support of the multidisciplinary health team, religious and domestic is important to reduce the emotional impact suffered by the mothers after the diagnosis. It also helps the early difficulties in bonding with the baby.

Quiste dermoide latero cervical / Dermoid cyst of the lateral neck

Resumen Introducción: Los quistes dermoides son lesiones de origen ectodérmico poco frecuentes. Solo un 1,6% de ellos, se presenta en el piso de la boca y de éstos, solo un 6% lateralmente en el espacio submandibular. Objetivo: Reporte de caso y revisión de la literatura. Caso clínico: Se presenta un caso de una paciente de 32 años, con un cuadro de 1 año de evolución caracterizado por una lesión de crecimiento lento pero sostenido. Se le realizó la resección de la lesión junto con una submandibulectomía ipsilateral resultando compatible con un quiste dermoide. Discusión: La localización de esta lesión es muy infrecuente. En el estudio histopatológico son lesiones con epitelio pluriestratificado cornificado y anexos cutáneos. El estudio de imágenes orienta a una lesión quística, siendo la resonancia nuclear hoy en día el mejor examen para caracterizar esta lesión. Es una lesión benigna, sin recidivas reportadas cuando la resección ha sido completa.

Introduction: Dermoid cysts are uncommon lesions from ectodermic origin. Only 1.6% arise in the floor of the mouth, and at this site only 6% arise laterally in the submandibular region. Aim: Case report and review of the literature. Clinical Case: 32 years old patient, with a slow growing lesion during 1 year. Complete resection with an ipisilateral submandibulectomy was performed. The pathologic report showed a dermoid cyst. Discussion: The localization of this lesion is very uncommon. In the pathologic report are lesion with pluri stratified cornified epthitelium with skin attachments. Image studies show a cystic lesion being the magnetic resonance the best study to characterize this lesions. Are benign lesions, without recurrence reported when the lesion has been fully excised.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Reporte de un caso / Congenital malformation of the pulmonary airway. Report of a case

RESUMEN El objetivo de este estudio es realizar una revisión de la Malformación Congénita Pulmonar a propósito del caso de un feto de una paciente de 34 años que cursaba su segunda gesta, cuyo diagnóstico se realizó a la semana 30 de gestación. Además se realizó una revisión bibliográfica de la patología y de casos similares.

ABSTRACT The objective of this study is to perform a review of Congenital Pulmonary Malformation regarding a case of a fetus in a 34-year-old woman who was in her second pregnancy, whose diagnosis was made at week 30 of gestation. In addition, a bibliographic review of the pathology and similar cases was carried out

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo I: dos formas clínicas de presentación / Congenital malformation of the type I pulmonary airway: two clinical forms of presentation

La malformación congénita de las vías aéreas respiratorias (MCVAP), anteriormente conocida como malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una malformación congénita poco frecuente, que forma parte de las lesiones quísticas pulmonares. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentación tardía como hallazgo casual o manifestarse por neumonías recurrentes. Se clasifica en cinco tipos en relación a condiciones anatomopatológicas y al tamaño de las lesiones. Se presentan dos casos de pacientes con malformación congénita de las vías aéreas respiratorias tipo 1 y una revisión de la literatura. En uno de los casos se realizó el diagnóstico prenatal por ecografía durante el control del embarazo y, en el otro, el diagnóstico fue tardío como hallazgo casual.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), previously known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a less frequent congenital malformation that is part of the cystic lungs diseases. It can be diagnosed in a prenatal period or present itself later as a casual finding or as a recurrent pneumonia. It is classified in 5 types in relation to anatomopathology conditions and the size of the lesion. Two cases of type 1 congenital malformation of the pulmonary airway are presented, together with a review of the literature. We describe the case of a newborn which was diagnosed by prenatal sonography, and the other case was diagnosed months after birth as incidental lesions.

Sirenomelia associated with VACTERL and VACTERL-H syndrome / Sirenomelia asociaciada con síndrome de VACTERL y VACTERL-H

Sirenomelia or mermaid syndrome is an extremely rare congenital lethal malformation with a frequency between 1.5 and 4.2 per 1 000 000 pregnancies.The association of sirenomelia with the VACTERL association is very rare, with twenty cases reported in the literature and only two cases with VACTERL-H. We present two cases of sirenomelia, type I and type II associated with VACTERL-H and VACTERL syndromes and we review the literature. First time pregnancy women aged 15 and 40 years, without harmful habits and diseases, where between 25-27 gestational week (GW) the prenatal study identifies malformative fetus and the pregnancy is interrupted by medical evidence. The fetopathological examination in the first case identified sirenomelia type I associated with myelomeningocele, hydrocephalus, anal imperforation, single umbilical artery, bilateral renal agenesis, ureteral and bladder agenesis, tracheo-esophageal fistule, agenesis of external genitals, monkey fold of the left palm of the hand - VACTERL-H. In the second case, where genetic testing is normal, sirenomelia type II associated with agenesis of external genitalia, anal imperforation, myelomeningocele, dolichocrania, macroglossia, low set ears, left preauricular skin tag, long philtrum, lung hypoplasia, split cadiac apex, single umbilicalis artery, blind end colon, hepatomegaly, accessory spleen, polycystic horseshoe kidney, uterine and vaginal agenesis, presence of two ovaries and duodenal stenosis - VACTERL association. This two cases, lead us to believe that sirenomelia and the VACTERL association are probably different manifestations of a pathogenetic process leading to disorders of blastogenesis at different levels during embryonic development.

La sirenomelia es una malformación congénita y excepcionalmente rara, con una frecuencia entre 1,5 y 4,2 en un millón de embarazos. La combinación de la sirenomelia con el síndrome de VACTERL es igualmente rara. La literatura especializada informa sobre la existencia de una veintena de casos solamente; en lo que respecta a su asociación con el síndrome de VACTERL-H se conocen solo dos casos. Luego de realizar una revisión de la literatura presentamos dos casos de sirenomelia asociada con los síndromes de VACTERL-H y de VACTERL En el estudio se analizaron los primeros embarazos de dos mujeres, edad de 15 y de 40 años, respectivamente, ambas mujeres completamente sanas y sin hábitos viciosos. Entre la vigésima quinta y la vigésima séptima semana gestacional (SG) del embarazo ambas mujeres, el análisis prenatal comprueba la existencia de malformación del feto debido a lo cual los embarazos fueron interrumpidos por prescripción médica. El análisis fetopatológico del primer caso comprueba la existencia de sirenomelia de tipo I asociada con mielomeningocele, hidrocefalia, atresia anal, arteria umbilical única, agenesia bilateral de los riñones y de los ureteres que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga, fístula traqueoesofágica, agenesia de los órganos genitales externos, línea simiesca en la palma de la mano izquierda - VACTERLH. En el segundo caso, en que el análisis genético ha resultado normal, se observó la presencia de sirenomelia de tipo II asociada con agenesia de los órganos genitales externos, atresia anal, mielomeningocele, dolicocrania, macroglosia, orejas bajas, filtrum alargado, hipoplasia pulmonar, ápice cardíaco escindido, arteria umbilical única, colon terminado en ciego, bazo accesorio, poliquistosis renal, riñón en herradura, agenesia vaginal y de útero, presencia de dos ovarios y estenosis duodenal - VACTERL asociación. Los dos casos investigados permiten llegar a la conclusión de que la sirenomelia y su combinación con el síndrome de VACTERL probablemente sean manifestaciones diferentes de un proceso patogenético que conlleva la alteración de la blastogénesis en distintos niveles durante el proceso del desarrollo embrionario.

Comportamiento de la mortalidad en el hospital infantil Dr. Robert Reid Cabral, Santo Domingo, República Dominicana, período 2013- 2017 / Mortality behavior at Dr. Robert Reid Cabral Children's Hospital. Santo Domingo, Dominican Republic, 2013-2017

Introducción: el análisis de la mortalidad hospitalaria permite evaluar la calidad de la asistencia médica. Las últimas publicaciones sobre mortalidad en el Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral datan de 1997 Objetivo: conocer el comportamiento de la mortalidad en el Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral durante el periodo 2013­2017 Métodos: estudio descriptivo. Se revisaron los libros de registro y actas de defunciones de los pacientes fallecidos en el Hospital Dr. Robert Reid Cabral durante el periodo 2013­2017. Resultados: 3,800 pacientes fallecieron, en promedio 760 fallecidos por año (margen 679-868). 79.9 % con menos de 5 años de edad; las muertes en menores de 1 año de edad representaron el 61.3 % y en el periodo neonatal el 26.1 %. La Sepsis/Shock Séptico (43.4 %) y la Hemorragia Pulmonar (15.4 %) fueron los dos principales diagnósticos de defunción; el 34 % de los fallecidos presentaban una morbilidad asociada al diagnóstico de defunción y en el 40 % la morbilidad asociada era una malformación congénita. El 69.5 % fallecieron en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos o Neonatal y 40 % de los pacientes fallecieron antes de las 48 horas de su ingreso al hospital. Conclusión: el grupo etario de mayor mortalidad son los menores de 1 año de edad, se evidencia un alto porcentaje de muertes con enfermedad crónica y malformaciones congénitas asociadas. El hecho de que el 40 % de los pacientes fallecieran antes de las 48 horas de su ingreso, indica la condición de gravedad en que estos pacientes llegan al hospital

Introduction: the analysis of hospital mortality allows to evaluate the quality of medical care. The latest publications on mortality at Dr. Robert Reid Cabral Children's Hospital date from 1997. Objective: to know the behavior of mortality in the Dr. Robert Reid Cabral Children's Hospital during the period 2013-2017. Methods: descriptive study. Registration books and death certificates of deceased patients at Dr. Robert Reid Cabral Hospital during 2013-2017 were reviewed. Results: 3,800 patients died, on average 760 deaths per year (margin 679-868). 79.9 % with less than 5 years of age; deaths in children under 1 year of age represented 61.3 % and in the neonatal period 26.1 %. Sepsis / Septic Shock (43.4 %) and Pulmonary Hemorrhage (15.4 %) were the two main diagnoses of death; 34 % of the deceased had a morbidity associated with the diagnosis of death and in 40 % the associated morbidity was a congenital malformation. 69.5 % died in the Pediatric or Neonatal Intensive Care Unit and 40 % of the patients died within 48 hours of admission to the hospital. Conclusion: the age group with the highest mortality are those under 1 year of age, a high percentage of deaths with chronic disease and associated congenital malformations are evident. The fact that 40 % of patients died before 48 hours of admission indicates the serious condition in which these patients arrive at the hospital.

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. presentation of the case

Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas(AU)

Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C (100.4°F) twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration(AU)

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. Presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. Presentation of the case

RESUMEN Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas.

ABSTRACT Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration.

Sirenomelia dipus en embarazo gemelar de madre adolescente. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Sirenomelia dipus in Twin Pregnancy in an Adolescent Mother. Case Report and Literature Review / Sirenomelia dipus em gestação gemelar de mãe adolescente. Relato de um caso e revisão da literatura

Resumen: La sirenomelia, también conocida como síndrome de la sirena, es una malformación congénita grave, generalmente incompatible con la vida, poco frecuente y de etiología aun no establecida, aunque se sospechan causas heterogéneas, específicamente, de origen vascular, pero que finalmente no han sido totalmente dilucidadas. Reporta una incidencia de 1 por cada 24 000-67 000 nacidos, caracterizada por la fusión de los miembros inferiores y asociada alteraciones en diferentes órganos y sistemas, entre las cuales las malformaciones renales son las más frecuentes. En el presente artículo reportamos el caso de un recién nacido, producto de embarazo gemelar con uno de los fetos que cursa con sirenomelia, sin diagnóstico prenatal, en un hospital de cuarto nivel, en Bogotá, Colombia.

Abstract: Sirenomelia, also known as siren syndrome, is a rare serious congenital malformation, generally incompatible with life, whose etiology has not yet been established. Although heterogeneous causes are suspected, specifically of vascular origin, they have not been fully elucidated. It reports an incidence of 1 per 24,000-67,000 newborns and is characterized by the fusion of the lower limbs and associated alterations in various organs and systems, among which kidney malformations are the most frequent. This article reports the case of a newborn, product of twin pregnancy, who has sirenomelia without a prenatal diagnosis at a fourth-level hospital in Bogotá, Colombia.

Resumo: A sirenomelia, também conhecida como a "síndrome da sereia", é uma malformação congénita grave, geralmente incompatível com a vida, pouco frequente e de etiologia ainda não estabelecida, embora haja supostas causas heterogéneas, em específico, de origem vascular, mas que, finalmente, não são totalmente esclarecidas. Relatam uma incidência de 1 para cada 24 000-67 000 nascidos, caracterizada pela fusão dos membros inferiores e associada a alterações em diferentes órgãos e sistemas, entre as quais as malformações renais são as mais frequentes. Neste artigo, relatamos o caso de um recém-nascido, produto de uma gestação gemelar com um dos fetos que cursa com sirenomelia, sem diagnóstico pré-natal, em um hospital quaternário de Bogotá, Colômbia.

Utilidad de la quimioterapia con corticoides en la reducción de volumen de las lesiones en fetos con malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): serie de casos / Usefulness of chemotherapy with corticosteroids in reducing the volume of the lesions in fetuses with congenital pulmonary airway malformation (MCVAP): case series

RESUMEN OBJETIVO: el propósito es describir el efecto de los corticoides prenatales en la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) mediante la evaluación secuencial del CVR y mostrar la experiencia en nuestro centro de terapia fetal. MATERIALES Y MÉTODOS: serie de casos en la cual se incluyeron ocho pacientes del Hospital de San José; con diagnóstico de MCVAP; se evaluó edad gestacional, el CVR (longitud x largo x ancho, en cms de la masa) x 0.523/circunferencia cefálica) como factor pronóstico, la desviación mediastínica, la presencia de hidrops, el tipo de MCVAP y la localización. Se aplicó betametasona a dosis de inducción de madurez pulmonar fetal. Se realizó la medición del CVR pre y pos tratamiento. Los datos obtenidos fueron analizados mediante el software estadístico SPSS (Versión 11.0 SPSS Inc. Chicago, IL). Se utilizaron la prueba Wilcoxon y el índice de correlación de Spearman según el caso. Un valor de p<0.05 se consideró significativo. RESULTADOS: ocho pacientes fueron incluidas. La mediana de la edad gestacional fue 30.5 semanas. Cuatro casos fueron tipo I, dos tipo II y dos tipo tres. Cuatro casos presentaron desviación mediastinal. Cinco casos fueron derechos y uno bilateral. Ningún caso presentó hidrops. El CVR pre tratamiento fue 0,93(RIQ:0,17-2,1) y pos tratamiento 0,55(RIQ:0,07-1,39). Se encontró una disminución del CVR pos tratamiento en todos los casos (p 0.0117) e índice de correlación de Spearman 0.9524 CONCLUSIÓN: Después de la aplicación de corticoides encontramos una disminución del CVR en todos los casos descritos. El uso de corticoides podría ser parte de la terapia prenatal con miras a mejorar el pronóstico.

ABSTRACT OBJECTIVE: The purpose of this study is to describe the effect of prenatal corticosteroids in the CPAM by sequential evaluation of the CVR, and to show the experience in our fetal therapy center. MATERIALS AND METHODS: Series of cases in which eight patients from the Hospital of San José were included; with diagnosis of CPAM; gestational age was evaluated, CVR (CVR = length x length x width cm, mass) x 0.523 / head circumference) as a prognostic factor, mediastinal shift, hydrops, type of CPAM, location. Betamethasone was applied to fetal lung maturation dose. In all patients underwent CVR measurement pre and post treatment. The data were analyzed using SPSS statistical software (Version 11.0 SPSS Inc. Chicago, IL). The Wilcoxon test and the Spearman correlation index were used according to the case. A value of p <0.05 was considered significant. RESULTS: eight patients were included. The median of gestational age was 30.5 weeks. Four cases were type I, two type II and two type three. Four cases were mediastinal shift. Five cases were rights and one bilateral. No case presented hydrops. The pretreatment CVR was 0,93(RIQ: 0,17-2,1) and post-treatment 0,55(RIQ: 0,07-1,39). We found a decrease in CVR after treatment in all cases (p 0.0117) and Spearman correlation index 0.9524 CONCLUSION: After application of corticosteroids are a reduction in CVR in all the cases described. The use of corticosteroids may be part of prenatal therapy to improve prognosis.

Recién nacido con hendidura esternal / Newborn with sternal cleft

Se presentó el caso de un recién nacido masculino de 48 horas, de un parto vaginal extrahospitalario no controlado, de una comunidad indígena, remitido de un hospital público de Maturín, Monagas, Venezuela, al Servicio de Imagenología del Centro de Alta Tecnología Ernesto Che Guevara; por tener malformación de la pared torácica (onfalocele). Se le realizó tomografía axial computarizada (TAC) de tórax en equipo multicortes, con reconstrucciones multiplanares (2D, 3D) y en volumen rendering; con el objetivo de definir otras malformaciones asociadas, con un diagnóstico preciso para la corrección quirúrgica precoz del defecto y el desarrollo normal de la caja torácica. La TAC mostró un defecto de fusión total de las valvas esternales, que se correspondía con una hendidura esternal, asociada a dextrocardia y onfalocele.

A case of a 48-hour male newborn, from an extra-hospital vaginal delivery, with not controlled pregnancy, from an indigenous community, transfered from a public hospital in Maturín, Monagas, Venezuela to the Imaging Service of the Ernesto Che Guevara High Tech Center. He presented chest wall malformation (omphalocele). Thorax Computerized Axial Tomography (CAT) was performed in multislice equipment, with multiplanar reconstructions (2D, 3D) and in rendering volume, to define associated malformations for an accurate diagnosis, early surgical correction which allows normal rib cage development. The CAT showed a total fusion of the sternal leaflets, related to a sternal cleft with dextrocardia and omphalocele.

Secuestro pulmonar asociado a una malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Pulmonary sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen común, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnóstico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociación entre el secuestro pulmonar y la malformación congénita de la vía aérea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observó por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan síntomas respiratorios recurrentes que en algunos casos están asociados con una malformación pulmonar. Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibió tratamiento quirúrgico intrauterino con reporte de resolución completa de la malformación en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumología pediátrica a los 4 meses de edad. Se realizó una angiotomografía y se confirmó la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizó una lobectomía. El estudio histopatológico reportó secuestro pulmonar extralobar con malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatológico. El tratamiento de elección fue quirúrgico. Conclusiones: Ante la confirmación de una malformación, destaca la importancia de realizar la búsqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas.

Abstract Introduction: Congenital pulmonary malformations are a rare cause of neonatal morbidity. Some of them have a common origin, which allows the identification of combined lesions. Its diagnosis can be made prenatally by ultrasound, with the limitation that this study is performed in specialized centers and depends on the expertise of the operator. The association of pulmonary sequestration and congenital malformation of the airway has been described in approximately 40-60 cases since its first description in 1949. Many lesions are not perceptible in intrauterine life and in the neonatal period there are recurrent respiratory symptoms that in some cases are associated with a congenital pulmonary malformation. Case report: We report the case of a young infant, who was diagnosed with pulmonary sequestration at 24 weeks of gestational age, undergoing intrauterine surgical treatment with a report of complete resolution of the malformation in posterior ultrasounds. She was valued by pediatric pneumology at 4 months of age, where angiotomography was performed and the presence of pulmonary sequestration was confirmed by lobectomy. The histopathological study reported extralobar pulmonary sequestration with congenital malformation of the pulmonary airway type 2. These combined lesions were identified by histopathological study. The treatment of choice was surgical. Conclusions: Upon the confirmation of a malformation, we emphasize the importance of performing a screening in order to search for other that could be associated.

Manejo prenatal de la malformación adenomatoidea quística pulmonar, variedad macroquística: Reporte de los primeros casos tratados intraútero en el Perú y revisión de la literatura / Prenatal management of congenital cystic adenomatoid lung malformation, macrocystic type: Report of a series of cases treated in utero in Peru and review of the literature

Se reporta una serie de 3 casos con diagnóstico prenatal de malformación adenomatoide quística pulmonar variedad macroquística sometida a terapia intraútero con derivación tóraco-amniótica. Se muestra que esta intervención intrauterina altamente especializada puede ser realizada con éxito en nuestro país. Los tres casos sobrevivieron. Se presenta una revisión corta de esta patología y se propone un flujograma de manejo.

We report a series of three cases with prenatal diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, macrocystic type, treated in utero with thoraco-amniotic shunting. This highly specialized intervention is feasible in our local setting. The three cases survived. A mini-review of this condition is presented and an algorithm of prenatal management is proposed.

Linfangioma quístico en el reborde alveolar en recién nacido. Presentación de un caso clínico / Cystic Lymphangioma of the alveolar ridge in a neonate. A case report

El linfangioma es una lesión benigna que se origina del tejido linfático. Se considera también una proliferación hematomatosa de los vasos linfáticos y tejidos asociados, por lo que representa una anomalía del desarrollo o malformación congénita que aparece en niños durante los primeros años de vida. La mayoría aparece desde el nacimiento y aproximadamente en el 90% de los casos surgen hasta los 2 años de edad. Esta lesión se presentó en el reborde alveolar inferior de una niña recién nacida, con su base en la zona de los incisivos inferiores, de 3 cm de diámetro, valorada por el cirujano maxilofacial del Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja, de Holguín, en enero del 2006. Se le realizó una intervención quirúrgica a las 16 horas de nacida, pues el linfangioma impedía su alimentación. La biopsia corroboró este diagnóstico. Se evolucionó por varios años hasta la actualidad sin presentar recidivas ni secuelas. No necesitó otros tratamientos.

Lymphangioma is a benign lesion that originates from lymphatic tissue. It is also considered a hematomatous proliferation of lymphatic vessels and associated tissues, so it is a developmental anomaly or congenital malformation that appears in children during the first years of life. Most of these lesions appear from birth and approximately 90% of cases arise up to 2 years of age. This lesion was located in the lower alveolar ridge of a newborn girl, with its base in the area of ​​the lower incisors, 3 cm in diameter, assessed by the maxillofacial surgeon of the Pediatric Universitary Octavio de la Concepción de la Pedraja Hospital, on January 2006. Surgical intervention was carried out at 16 hours from birth, since the lymphangioma prevented its feeding. The biopsy corroborated this diagnosis. The patient was consulted for several years to date without recurrence or sequelae. The patient did not need other additional treatments.

Seno preauricular, diferentes tecnicas quirúrgicas / Preauriculares Sinus, different surgical techniques

El seno preauricular es una malformación congénita que se presenta como un pequeño orificio en el oído externo, usualmente cercano al borde anterior de la rama ascendente del hélix. La mayoría son asintomáticos y no requieren tratamiento, sin embargo, una vez infectados se vuelven inflamaciones dolorosas, con secreción fétida que presentan exacerbaciones agudas recurrentes. Objetivo: brindar información actualizada sobre las ventajas de las diferentes técnicas quirúrgicas utilizadas para resolver en forma adecuada este problema congénito. Material y Métodos : el presente estudio se realizó mediante una búsqueda comprensiva de artículos con menos de 10 años de publicación en las bases de datos de MEDLINE/PubMed, Google Académico e HINARI. Se seleccionaron un total de 20 artículos, en español e inglés, entre ellos trabajos originales y metanálisis sobre el tema. Conclusión : la técnica suprauricular ha demostrado, en términos estadísticos, una tasa de recurrencia menor que la técnica clásica de sinectomía...(AU)